Imuninė trombocitopenija (ITP) - autoimuninė liga, kuriai būdingas žemas kraujo plokštelių (trombocitų) kiekis, specifinis bėrimas, vadinamas purpura, bei kraujavimas. Sergant ITP, imuninė sistema ima ardyti savus trombocitus.
ITP būdingas bėrimas - purpura
Kas Yra Trombocitai ir Kodėl Jie Svarbūs?
Trombocitai yra svarbūs kraujo krešėjimui, tad sumažėjus jų kiekiui, gali kilti savaiminio kraujavimo pavojus. Normalus trombocitų skaičius yra 150 - 400 x 109/L. Jis atsiranda, kai trombocitų skaičius nukrinta žemiau 10 ar 20 x 109/L.
ITP Priežastys
ITP metu imuninė sistema gamina autoantikūnus („auto“ - prieš save), kurie apgaubia ir ardo trombocitus. Autoantikūnai įjautrina (sensitizuoja) kraujyje cirkuliuojančius trombocitus. Tai sukelia ankstyvą šių ląstelių irimą. Iš cirkuliacijos pasišalinti padeda specifinės imuninės sistemos ląstelės - makrofagai, aptinkami blužnyje, kepenyse ir kituose imuninės sistemos organuose.
Pagrindinės ITP priežastys
Mažiau kaip 10 proc. ITP nėra genetiškai paveldima. Imuninę trombocitopeninę purpurą gali sukelti infekcijos ir kitos priežastys. Pavyzdžiui, žmogaus imunodeficito virusas (ŽIV), vėžys (adenokarcinoma ar limfoma), autoimuninės ligos, tokios kaip sisteminė raudonoji vilkligė (SRV), autoimuniniai hepatitai ar skydliaukės ligos. Yra ir daugiau ligų bei būklių, kurioms būdingas greitesnis trombocitų pašalinimas iš kraujotakos (autoimuninė trombocitopenija). Tai lėtinė limfoleukemija, limfomos, sisteminė raudonoji vilkligė (SRV), infekcinė mononukleozė, taip pat tam tikros bakterinės bei virusinės infekcijos.
ITP Paplitimas
Paprastai ITP kasmet diagnozuojama 1 iš 50000 suaugusiųjų visame pasaulyje. Šiek tiek dažniau ja serga moterys. Ūmine ITP dažniausiai sergama vaikystėje. Ji vienodai būdinga abejoms lytims ir dažniausiai pasireiškia po persirgtos virusinės infekcijos. Dauguma vaikų (apie 85 proc.) serga gerybine šios ligos forma, kuriai nereikia specialaus gydymo. Lėtinė ITP būdinga 20 - 50 metų amžiaus asmenims. Dažniau ja serga moterys (santykis 3:1). Ši ligos forma paprastai nėra susijusi su virusine infekcija.
ITP Diagnostika
ITP diagnozuojama atmetus kitas trombocitopenijos priežastis. Tai reiškia, jog nėra vieno tyrimo, kuris padėtų tiksliai nustatyti ITP diagnozę. Pirmiausia bus atliktas bendras kraujo tyrimas (BKT), biocheminiai, imunologiniai, krešumo tyrimai, taip pat pilvo organų sonoskopija. Atmetus kitas galimas trombocitpenijos priežastis, ITP diagnozuojama, kai trombocitų kiekis yra mažesnis nei 100 x 109/L.
Kaulų Čiulpų Punkcija
Diagnozei nustatyti kaulų čiulpų punkcija atliekama nevisada. Ji indikuotina vyresniems nei 65 metų pacientams, taip pat visiems pacientams, kurių liga nereaguoja į paskirtą gydymą ar įvyko ligos atkrytis, o matomi pakitimai kraujo tyrimuose ar fizinio ištyrimo metu leidžia įtarti kitas ITP priežastis. Kaulų čiulpai - tai porėta medžiaga ilgųjų kaulų galuose ir dubens kauluose, kuri gamina kraujo ląsteles. Tyrimo metu, nuskausminus dūrio vietą, specialia medicinine adata duriama į dubenkaulį ir švirkštu paimamas nedidelis kiekis kaulų čiulpų. Vėliau ėminys vertinamas mikroskopu.
ITP Gydymas
ITP paprastai gydoma imuninės sistemos aktyvumą slopinančiais vaistais. Gydymas skiriamas pacientams, kurių trombocitų skaičius yra mažesnis nei 20 - 30 x 109/L ir kurie patiria kraujavimo ne tik į odą epizodų arba kuriems būtina operacija. jei trombocitų skaičius yra labai žemas (< 20 - 30 x 109/L) arba patiriate kraujavimo ne tik į odą epizodų, gydytojas paskirs jums gydymą. Šiuo atveju dažniau lankysitės gydymo įstaigoje ir stebėsite trombocitų kiekį. Šioje ligos stadijoje įmanoma pasveikti savaime ir nepatirti gyvybei grėsmingo kraujavimo.
Gydymo planą reikia sekti ir nuolat tikslinti, jei atsiranda naujų simptomų ar kraujuojama vis iš kitų vietų. Labiau rekomenduojamas gydymas TPO receptorių agonistais nei gydymas steroidais ar rituksimabu. TPO receptorių agonistai ir rituksimabas yra labiau rekomenduojami nei splenektomija. Pastaroji siūloma tik jei kiti gydymo būdai neveiksmingi.
Steroidai
Steroidais dažniausiai gydomi suaugę pacientai. Jie slopina pernelyg įjautrintą imuninę sistemą ir taip stabdo trombocitų irimą. Jei steroidai vartojami trumpą laiką, paprastai nepageidaujamų reiškinių nesukelia. Tačiau pašalinių poveikių gali atsirasti, jei vaistai skiriami ilgesnį laiką ar pakartotinai. Steroidai veikia ir baltuosius kraujo kūnelius (leukocitus), atsakingus už kovą su bakterijomis ir virusais, todėl vienas iš galimų pašalinių poveikių yra imuninės sistemos nusilpimas. Taip pat gali retėti kaulai (osteoporozė), padidėti cukraus (gliukozės) kiekis kraujyje, atsirasti skrandžio opos, padidėti arterinis kraujospūdis. Vaistai veikia ir išvaizdą: gali suplonėti oda, atsirasti strijų ar suapvalėti veidas. Steroidus vartojantys pacientai turi didesnį apetitą, todėl gali priaugti svorio. Jei vartojate steroidus, gydymą jais nutraukti galima tik pasitarus su gydytoju. Prieš baigiant gydymą vaisto dozė yra mažinama palaipsniui.
Yra daugybė priežasčių, kodėl gydymas steroidais yra nepakankamai efektyvus. Jei taip nutiks, gydytojas papildomai vertins, ar nėra kitos ITP priežasties. Iš 10 ITP sergančių pacientų, gydomų steroidais, tik 3 neprireikia papildomo gydymo.
Intraveninis Imunoglobulinas (IVIG)
Šis vaistas yra sudarytas iš antikūnų (imunoglobulinų) ir skiriamas lašinės infuzijos būdu į periferinę veną rankoje. Antikūnus gamina baltieji kraujo kūneliai (leukocitai), kurie skirti kovoti su infekcijomis. Šie antikūnai yra surenkami iš donorų kraujo. Nėra visiškai aišku, kaip imunoglobulinas veikia ITP. Paprastai skiriamas 5 dienų kursas po 400 mg/kg/dieną. Atsakas į gydymą pastebimas 70 proc. atvejų jau 1 - 4 gydymo dieną, tačiau pasiekiamas trumpalaikis efektas.
IVIG poveikis juntamas greitai, įprastai jau po kelių dienų. Tačiau poveikis yra trumpalaikis, daugiausiai trunka kelias savaites, todėl IVIG pagalba liga visiškai neišgydoma. IVIG infuzijos metu gali padažnėti širdies plakimas ar imti trūkti oro, todėl visos procedūros metu pacientą stebi slaugytojos. Reta komplikacija - aseptinis meningitas. Tai nepūlingas galvos smegenų dangalų uždegimas, kuriam būdingi galvos skausmas, sprando sustingimas ir ryškios šviesos baimė. Labai retai IVIG gali pažeisti inkstus.
Splenektomija
Įprastai trombocitai yra suardomi blužnyje, tad jos pašalinimas gali ilgam sustabdyti ligą. Blužnis šalinama operacijos metu, taikant bendrinę nejautrą. Operacija atliekama laparoskopu, per nedidelį, 1 cm ilgio, pjūvį pilvo odoje. Blužnis pašalinama per 2 - 4 tokius pjūvius. Po tokios operacijos pacientas gana greitai gyja, mažesnė komplikacijų tikimybė. Būna atvejų, kai operacija atliekama tradiciniu būdu, per pjūvį pilvo sienoje. Gydytojas jus informuos apie tinkamiausią būdą.
Splenektomija yra geriausias būdas ilgalaikei ITP remisijai pasiekti. Dviems iš trijų pacientų, kuriems ji atlikta, daugiau gydytis nebereikia. Tačiau sudėtinga nuspėti iš anksto, ar po šios operacijos visiškai pasveiksite. Prieš operaciją, gali tekti atlikti papildomų tyrimų. Kiekviena operacija yra rizikinga. 1 iš 500 asmenų laparoskopinės operacijos metu gali mirti. Atliekant operaciją tradiciniu būdu, rizika siekia 1 iš 100. Tam, kad būtų užkirstas kelias komplikacijoms dėl infekcijų, prieš operaciją jus papildomai paskiepys.
Blužnyje gaminamos imuninės sistemos ląstelės, kovojančios su infekcija. Pašalinus blužnį, organizmo imuninis atsakas yra silpnesnis, todėl po operacijos kurį laiką teks vartoti nedideles antibiotikų dozes.
Rituksimabas
Rituksimabas - vaistas, skirtas gydyti gerybines ir piktybines kraujo ligas. Pastaruosius 20 metų juo taip pat gydoma ir ITP. Rituksimabas veikia panašiai, kaip ir steroidai. Jis stabdo trombocitų irimą, tačiau turi mažiau pašalinių poveikių. Rituksimabas vartojamas lašiniu būdu į veną rankoje kartą per savaitę visą mėnesį. Viena infuzija trunka kelias valandas.
Rituksimabo poveikis juntamas po kelių savaičių, tačiau yra pacientų, kurie poveikio sulaukia tik po kelių mėnesių. 2 iš 3 pacientų, kurie buvo gydyti rituksimabu, pastebimai išauga trombocitų skaičius. Dauguma rituksimabu gydomų pacientų pašalinių reakcijų nepatiria. Viena dažniausių yra reakcija vaisto infuzijos metu. Vartojant rituksimabą infekcinės komplikacijos yra labai retos.
Trombopoetino Receptorių Agonistai (TPOR)
Trombopoetino receptoriai yra ląstelių, esančių kaulų čiulpuose ir gaminančių trombocitus, paviršiuje. Šie vaistai veikia per receptorius ir tokiu būdu skatina ląsteles gaminti daugiau trombocitų. Romiplostimas yra skiriamas injekcijomis po oda vieną kartą per savaitę. Eltrombopagas - kartą per dieną vartojama tabletė. Organizmas jo pasisavinti negali, jei skrandyje yra kalcio turinčių produktų. Pieno produktų, pusryčių dribsnių, žuvies su kaulais konservų ar žalių lapinių daržovių vengti reiktų 4 valandas iki išgeriant vaistą ir 4 valandas po to.
Gydymas TPOR agonistais yra ilgalaikis ir gali trukti kelerius metus. Šiuos vaistus skiriant 10 pacientų, kurie anksčiau buvo gydyti steroidais ir kitais medikamentais, atsako būtų sulaukiama 8 ar 9 iš jų. Dauguma pacientų pašalinių poveikių nepatiria. Pacientams, kurių trombocitų skaičius pernelyg išauga, padidėja kraujo krešulių susidarymo rizika. Jų gali atsirasti kojų venose, plaučiuose ar širdies kraujagyslėse. Gydytojai atidžiai seka pacientų trombocitų skaičių ir siekia užkirsti kelią galimoms komplikacijoms.
Kiti Vaistai
ITP gydyti taip pat galima tokiais vaistais kaip azatioprinas, mikofenolato mofetilis (MMF), ciklofosfamidas, vinkristinas ar ciklosporinas. Anksčiau šių medikamentų buvo skiriama dažniau. Deja, jie turi daugiau pašalinių poveikių nei TPOR antigonistai ar rituksimabas. Imunosupresantais gydomos piktybinės kraujo ligos, reumatinės ligos, kitos autoimuninės ligos. Mažesnėmis dozėmis jie skiriami ir ITP sergantiems. Kai kurie iš šių vaistų taip pat kenkia inkstams, todėl reikės daugiau tyrimų, kurie parodys kaip veikia inkstų funkcija. Beveik visi šie medikamentai, išskyrus vinkristiną, yra tablečių pavidalu. Vinkristinas skiriamas injekcijomis į veną.
Papildomas Gydymas
Pasitaiko, kad ITP sergantys pacientai taip pat serga ir skrandžio gleivinės infekcija, kurią sukelia Helicobacter pylori bakterija. Pastebėta, kad kartais, kai H. pylori gydoma antibiotikais ir kitais vaistais, pagerėja ar išnyksta ITP. H. pylori yra diagnozuojama auginant pasėlį ant skrandžio gleivinės ar atliekant išmatų tyrimus.
Dapsonas yra antibiotikas, kuriuo taip pat gydoma ITP. Nėra aišku, kaip jis veikia ITP, tačiau šis vaistas slopina autoimuninį procesą ir tokiu būdu stabdo trombocitų irimą. Dapsonas skiriamas tabletėmis, kurios geriamos kartą per dieną. Vaistas turi kelis pašalinius poveikius. Apie 50 proc. pacientų, kurie jau buvo gydyti steroidais ir rituksimabu, gerai reaguoja į gydymą dapsonu. Prieš gydydamas dapsonu, gydytojas įvertins, ar pacientui nėra gliukozės - 6 - fosfato dehidrogenazės deficito (G6PD).
Kaip ir intraveninis imunoglobulinas (IVIG), anti - D imunoglobulinas taip pat yra surenkamas iš donorų kraujo plazmos. Jis efektyviai veikia d teigiamus pacientus, kuriems nebuvo atlikta splenektomija. Anti - D yra skiriamas lašine infuzija į veną rankoje kelias minutes. Iš 10 pacientų, kuriems skirtas anti - D, 7 padidėjo trombocitų skaičius, tačiau pusei iš jų poveikis truko mažiau nei 3 savaites. Tai efektyvus vaistas, o gydymo seansą galima kartoti. Tačiau anti - D imunoglobulinas nėra dažnai naudojamas, nes daliai pacientų sukelia raudonųjų kraujo kūnelių (eritrocitų) irimą. O tai gali sukelti inkstų pažeidimą ir, išimtinais atvejais, net mirtį. Anti - D imunoglobulinas gali būti viena iš galimybių, jei kitas taikytas gydymas nebuvo veiksmingas.
Trombocitų Transfuzija
Trombocitai, kuriuos gamina kaulų čiulpai, yra sveiki. Jie yra suardomi tuomet, kai imuninė sistema juos atakuoja. Jei pacientui bus perpilti donoro trombocitai, jo imuninė sistema juos taip pat suardys. Perpilti trombocitai išliks tik kelias minutes ar valandas. Todėl trombocitų transfuzija atliekama, kai yra kritinė situacija ir pacientas pavojingai kraujuoja.
Traneksaminė Rūgštis
Tai vaistas, kuris stabilizuoja kraujo krešulį jam jau susiformavus. Tokie krešuliai išlieka ilgai ir yra sunkiai suardomi. Traneksaminė rūgštis negydo ITP, tačiau gali būti naudinga jei kraujuojama dėl mažo trombocitų skaičiaus. Šios tabletės vartojamos 3 - 4 kartus per parą. Medikamento vartoti negalima, jei šlapime yra kraujo.
Prognozė
Apie 20 proc. suaugusių pacientų, kuriems buvo diagnozuota ITP, pasveiksta netrukus po diagnozės nustatymo. Kiti 10 - 20 proc. ūminė - pirmi 3 mėnesiai po diagnozės nustatymo. Lėtinė - trunka nuo 3 iki 12 mėnesių. Dauguma vaikų ir jaunuolių pasveiksta savaime.
Gyvybei Grėsmingas Kraujavimas
Kai žmogus serga ITP, grėsmė gyvybei kilti gali dėl vidinio kraujavimo. Vis tik, gyvybei grėsmingas kraujavimas būna retai. Jei ligos metu pacientui išryškėja ne tik mėlynės odoje, bet pasitaikė ir kitokių kraujavimų, yra tikimybė, kad išsivystys gyvybei grėsmingas vidinis kraujavimas. Pavyzdžiui, rizika, kad suaugusiam pacientui kils savaiminis (nesusijęs su trauma) sunkus vidinis kraujavimas į galvos smegenis (intrakranijinis kraujavimas) yra 1,5 proc. Rizika didesnė, jei pacientas jau anksčiau yra patyręs sunkių kraujavimų, dėl jų atsidūrė ligoninėje arba, jei patyrė kraujavimų, kai trombocitų skaičius buvo mažas (< 30 x 109/L). Labai retai pacientai miršta nuo ITP ligos ar skirto gydymo.
ITP gydymo atrankos kriterijai ir gydymo tikslai
tags: #ngalejo #buti #naudojamas #didenis #kiekis